Spinale Muskelatrophie - eine unheilbare Krankheit

Heute werde ich einmal ein etwas anderes Thema anschneiden und zwar aus gutem Grund. Über eine Freundin meiner Mutter erfuhr ich vor kurzem vom kleinen John, den das Schicksal wirklich arg erwischt hat. SMA Typ 1 (spinale Muskelatrophie) heißt die Diagnose bei ihm, erfahren haben es die Eltern als John 8 Wochen alt war. Jetzt ist er 7 Monate alt und hat mit einigen Symptomen zu kämpfen, aber dazu später mehr. Zuerst möchte ich euch die Krankheit etwas anschaulicher darstellen.

Allgemeines:

SMA, auch spinale Muskelatrophie genannt ist eine vererbbare Krankheit, die durch eine Störung auf einem Gen einen Untergang der Nervenzellen im Rückenmark und zum Teil auch im Hirnstamm hervorruft. Diese Nervenzellen sind da, um die Muskulatur nervlich zu versorgen, dafür, dass die Beine und Arme und auch der Rumpf gut bewegt werden können. Durch die Störung auf dem Gen kommt es zu einer Muskelschwäche, sowie zu einem Abbau vorallem von rumpfnaher Arm- und Beinmuskulatur, später wird auch die komplette Rumpfmuskulatur beeinträchtigt sein. Die Impulse der Nervenzellen können nicht mehr auf den Muskel gegeben werden.

Symptome und Probleme:

Durch den Muskelschwund entstehen Schwierigkeiten beim Atmen, denn die Muskulatur zwischen den Rippen wird nicht nervlich versorgt. Dadurch entstehen Fehlstellungen, denn die Muskulatur kann nicht mehr optimal stützen. Auch Gelenkbeschwerden und Beschwerden an den Organen können auftreten, alles durch Fehlstellungen hervorgerufen. Durch die geringe Ausprägung der Muskulatur kann es ebenfalls beim Schlucken schwierig werden und bei Erkältungen sammelt sich vermehrt Schleim im Hals, weil nicht abgehustet werden kann.

Therapie:

Für Kinder mit SMA ist Physiotherapie vorgesehen, um eventuelle Kontrakturen zu vermeiden und die Gelenke beweglich zu halten. Später wird auch Logopädie (Sprach- und Schlucktherapie) und Ergotherapie (Feinmotorikschulung) verschrieben.
Außerdem wird den Kindern aller 4 Monate ein Arzneimittel in den Lumbalkanal der Wirbelsäule (Nervenwasser wird entnommen und Medikament wird eingespritzt) gegeben, was die Krankheit zwar aufhält, aber nicht heilt.
Seit neustem gibt es eine Gen-Therapie, die jetzt in Amerika für Kinder zugelassen wurde. Dabei wird ein intaktes Gen an einen speziellen Träger gebunden und über die Blutbahn in das Gehirn (Blut-Hirn-Schranke wird mit dem Träger überwunden) in die Zellen transportiert. Dort wir dann eine gesunde Version des Gens (Proteins) gebildet. Diese Therapie erspart den Kindern die 4-monatigen Lumbalpunktionen des Lumbalkanals in der Wirbelsäule, da es nach dem jetzigen Forschungsstand  im Leben nur 1 Mal gegeben werden muss. 

John´s Geschichte:

Wie schon oben beschrieben, wurde die Krankheit bei John mit 8 Wochen bemerkt. Eigentlich sollte nur eine kleine Erkältung abgeklärt werden. Dem Krankenhaus fiel aber die untypische Atmung des kleinen John auf und er wurde direkt an die Uniklinik überwiesen, um dies schnellstmöglich abklären zu lassen. In der Uniklinik wurde sehr schnell die Diagnose gestellt. Nun bekommt John aller 4 Monate sein Medikament in den Lumbalkanal der Wirbelsäule und 2 mal wöchentlich Physiotherapie zuhause, da er sich auch möglichst nicht bei anderen anstecken sollte, weil schon eine kleine Erkältung lebensgefährlich für ihn sein könnte. Momentan hat John schon sehr mit der Atmung zu kämpfen, gerstern musste er wieder ins Krankenhaus, weil der Stoffaustausch nicht mehr ordentlich funktioniert hat. 
Da seit kurzem die Therapie mit Zolgensma in den USA zugelassen wurde und die 1 stündige Infussion dieses Mittels aufgrund der schwierigen Herstellung sehr teuer ist (über 2 Millionen Euro), sammeln die Eltern jetzt fleißig Geld um John ein gutes Leben zu ermöglichen. Die Krankenkasse unterstützt die Finanzierung des Medikamentes leider nicht und wehrt sich stark gegen Verhandlungen.
John´s Familie und Ich würden uns sehr über eine Spende von euch freuen, auch das Teilen dieses Berichtes würde mehr Menschen auf die Geschichte von John aufmerksam machen, was wiederrum vielleicht zu mehr Spenden führen könnte. Also bitte unterstüzt uns kräftig und teilt den Artikel wo und wie ihr könnt, dass John ein besseres Leben ermöglicht wird.
Hier ist der Link zur Spendenseite:

https://www.gofundme.com/f/love-life-and-hope-john?utm_source=customer&utm_medium=copy_link&utm_campaign=p_cp+share-sheet

Bericht enthält Verlinkungen

NACHTRAG:
Die Krankenkasse hat heute Johns Therapie in vollem Umfang genehmigt, somit wird das gespendete Geld an die deutsche Muskelstiftung gespendet.

Das Pichelmänneloktoberfest in Dresden - ein wunderschöner Abend mit bayrischem Flair

Entschuldigt bitte die Verspätung meines Berichtes diese Woche, es war zu viel zutun und zu wenig Zeit. Mit diesem Post wird alles nachgereicht! :-)

Wir waren am Freitag , den 11.10.2019 auf dem Pichelmänneloktoberfest in Dresden im Rahmen einer Betriebsfeier eingeladen. Es war ein wirklich toller Abend, aber kurz erst einmal zu den Eckdaten.

Allgemeines: 
 
Das Fest wurde das erste Mal im Jahr 2013 gefeiert und von der Feldschlösschen Brauerei organisiert, um ein neues Festbier/Editionsbier vorzustellen bzw. anzubieten. Laut einigen Aussagen, die aber nicht bestätigt sind, soll das Bier den gleichen Alkohelgehalt und somit die gleiche Stärke des Bieres auf dem originalen Münchner Oktoberfest haben, dazu aber später noch mehr.
Gefeiert wird in einem Sechsmasterzelt mit Platz für ca. 1800 Gäste, mit 2000 m², 15m Höhe, Garderobe und Fahrgeschäften, Toiletten und Raucherbereich hinter dem Zelt, alles findet auf dem Gelände des Ostra Ufer statt.  
Eine Karte zum Flanieren ist preislich gut erschwinglich mit 12-13 Euro pro Perosn, auch das Einzelplatzticket kostet 12-13 Euro. Bei einer Reservierung eines 10er Tisches liegt der Preis pro Tisch bei 120-130 Euro. Zuzüglich kauft man noch ein 15 Euro Verzehrticket pro Person und man bekommt zuzüglich noch Vorverkaufsgebühren auferlegt.

Letztes Jahr waren mein Mann und Ich mit Freunden auf dem originalen Oktoberfest in München. Da ich selbst kein Bier trinke, kann ich nur über meinen Mann berichten. 2 Maß waren auf dem Münchener Oktoberfest schon ausreichend, ordentlich angetrunken zu sein. Beim Pichelmänneloktoberfest hatten 5 Maß circa die gleiche Wirkung. Für mich zeigt das deutlich, dass das Bier nicht so stark gebraut sein kann, wie es original wäre.

18:00 Uhr startete das Programm, es traten 2 Sänger auf, die das Zelt im "Handumdrehen" zum Feiern brachten, es wurden Songs aus dem bayrischen und österreichischen 
Schlager- und Popbereich gespielt, was das Zelt von Anfang bis Ende zum "kochen" brachte. Bereits 19:30 Uhr wurden wir von den Sängern aufgefordert, entgegen der Hausordnung, auf den Bierbänken zu tanzen, was auch wirklich das komplette Zelt tat.
Es gabe gutes Essen, welches super schmeckte (für uns ein halbes Brathähnchen mit Krautsalat und Brot). Es waren wenige Kellner für dieses riesige Zelt bereitgestellt und am Anfang mussten wir auf die Getränke wirklich lange warten, später spielte sich alles gut ein und wir waren immer gut versorgt.
Eine Tanzfläche gab es nicht wirklich, getanzt wurde wie schon beschrieben auf den Bierbänken oder im Gang dazwischen, was zu einigen Remplern führte. Auch eine Polonaise durch die Gänge fand statt, dadurch konnte man das Zelt gut kennenlernen und hatte dabei wirklich Spaß.
Die Toiletten waren sehr sauber, es war immer Toilettenpapier vorhanden, der Raucherbereich war groß und es gab Tische, an die man sich stellen konnte. 
Auch einige Attraktionen waren innerhalb und außerhalb des Zeltes vorhanden.  
Innen befanden sich Los- und Schießbunden, Plätze zum Armdrücken, dicke Baumstämme zum Nägel einschlagen, Hau den Lukas, ein Crepesstand, wo es auch alle Sorten gebrannter Mandel, Macadamias usw. gab. Auch ein kleinen Riesenrad stand im Zelt. Außerhalb gab es hinter dem Raucherbereich eine Berg- und Talbahn. 

An jeden wurde gedacht und für jeden ist etwas dabei.
Der Besuch des Pichelmänneloktoberfestes in Dresden am Ostra-Ufer ist somit ein sehr empfehlenswertes Ausflugsziel, bei dem jeder auf seine Kosten kommt. Schon der Stimmung wegen lohnt es sich vollkommen, diesem Fest einen Besuch abzustatten. Wer eine richtig tolle Party erleben möchte und den bayrisch/österreichischen Stil mag, ist dort vollkommen richtig aufgehoben.
Absloute Empfehlung von mir!

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Fotos mit Snapseed schnell und einfach auf dem Handy bearbeiten

Heute schreibe ich für euch einen Artikel über die App Snapseed, die ich seit einiger Zeit zum Bearbeiten meiner Fotos auf Instagram benutze. Ihr könnte euch gar nicht vorstellen, was man an Fotos alles verbessern kann ohne das Bild zu zerstören.
Hier kommt erst einmal mein Bild zum Vergleich:
Das ist das originale Bild nur zur Veranschaulichung, wie sich ein Bild durch bloße Filtereinstellungen ändern kann.












 



Filter:

Als erstes nutze ich die Möglichkeit, einen Filter einzubauen, sodass das Bild von den Farben optimierter ist, meist nutze ich POP.
Dabei ist der Filter auszuwählen und das Häkchen zu bedienen.



 














Feinabstimmung:


 Der zweite Schritt ist für mich immer die  
 Feinabstimmung, in der ihr euch die Helligkeit, den
 Kontrast, die Sättigung, das Ambiente, die Spitzlichter, die Schatten und die Bildwärme einstellen könnt.
Ich nutze alle Einstellungen, bis auf die Sättigung, mit dieser Einstellung kann ich weniger gut arbeiten.
Man muss immer sehen, wie man die Bilder benötigt und ob diese ein gewisses Farbschema haben sollen, oder welche Wünsche ihr für euer Bild habt.
Mit dieser Funktion könnt ihr euer Bild aber auf jeden Fall schon wunderschön verändern, probiert es einfach aus, am oberen Rand der App gibt es einen kleinen Balken den man positiv oder negativ ziehen kann, jeder Bereich ändert das Bild auf eine andere Art und Weise.







Details:

Hier stelle ich, wie ihr auch sehen könnt, die Struktur und die Schärfe ein, dies ist ein wirklich wichtiges Tool für mich.

Struktur ist für Landschaftsbilder toll, allerdings muss man aufpassen, dass man es damit nicht übertreibt, sonst sieht es unecht aus, auch bei Gesichtern sollte man damit besonders vorsichtig sein.

Die zweite Funktions nennt es ja schon beim Namen, es geht um die Schärfe des Bilder, auch damit sollte man vorsichtig umgehen, da das Bild sonst jedes Haar und jeden Grashalm super genau darstellt und unsere Augen dies nicht richtig fassen bzw. verarbeiten können. 







Kurven:

Hier kann man bestimmt Farben verstärken oder verringern, je nachdem, ob euer Bild eher einen Rotstich, einen Grünstich oder einen Blaustich haben soll, man kann auch eine Farbe komplett heraus nehmen. Ihr solltet aber bedenken, wenn eine Farbe komplett heraus genommen wird, verstärken sich die anderen Farben, was auch nicht immer besonders schön wirkt.

 









Weitere tolle Funktionen kurz vorgestellt:

Alle mit einem Pfeil gekennzeichneten Funktionen nutze ich persönlich für meine Bilder.
Feinabstimmung, Details, Kurven habe ich euch oben ja schon ausführlicher dargestellt.

Auch der Weißabgleich ist teilweise sinnvoll, diesen nutze ich aber auch nur selten, da sich die Bilder oft wieder recht nah zum Ausgangszustand verändern, was ich für mein Konzept nicht nutzen kann.

Zuschneiden kann man die Bilder in der App ebenfalls, dies ist nützlich, da man das Bild nicht noch einmal extra im Galeriemenü bearbeiten muss und dadurch nicht tausend Kopien in der Galerie liegen. 

Die Perspektive zu ändern hilft manchmal auch, wenn man einen Teil des Bildes mehr betont haben möchte, die App ergänzt die dann fehlenden Bildteile wirklich gut.

Mit der Funktion Pinsel kann man bestimmte Stellen im Bild einzeln heller, belichteter, temperierter und gesättigter darstellen. Dies ist eine meiner Lieblingsfunktionen, da ich es erstaunlich finde, wie das Bild dadurch noch komplett anders auf einen wirken kann und was Schatten und Licht in einem Bild auslösen. Probiert das einfach einmal aus, ihr werdet sehen, was ich meine. Nehmt euch ein Bild mit viel Schatten zur Hand und probiert es.

Vintage ist zweimal markiert, jedoch die selbe Funktion, das ist mein Fehler. In dieser Funktion sind noch andere Filter enthalten, die die Wärme das Bildes noch einmal ändern und es dadurch recht speziell machen. Ich nutze es immer für meine Bilder bei Instagram, das ist mein zweiter Filter den ich immer fest nutze um die Bilder recht gleich zu halten. Dies mache ich, um mein Profil einheitlich zu gestalten, und diese Filter helfen enorm dabei.

Zu guter letzt noch die Funktions Kopfposition, hier kann man die Kopfhaltung von sich selbst ändern, in sofern das Programm das Gesicht erkennt. Das ist eine wirklich verrückte Funktion, die mich am Anfang wirklich etwas erschrocken hat. Ich nutze diese aber jetzt gern, wenn ich zum Beispiel zu weit nach oben schaue oder man mein Doppelkinn zu sehr sieht, oder wenn es einfach besser in das Bild passt, dass der Kopf in einer anderen Position gezeigt wird. Auch hier ist es wichtig, nicht zu übertreiben, sonst wirkt das Bild und das Gesicht verzogen!

Noch ein kleiner Zusatz:

Mit der Funktion reparieren, kann man Kleinigkeiten auf dem Bild löschen, allerdings ist das nur bei einheitlichem Hintergrund zu empfehlen, da die App das Bild nicht im Original ergänzt sodern einfach Bildschnipsel aus der direkten Umgeben auf die Stelle projeziert, was z.B. bei unterschiedlich farbigem Hintergrund nicht gut aussieht.

Das sind meine wichtigsten Funktionen für die App Snapseed, die meiner Meinung nach wirklich gut funktionieren und auch ein tolles, helles, sehr schön belichtetes Bild erstellen. Für mich ist die App unersetzlich, sie ist kostenlos im Appstore zu downloaden.

-Werbung wegen Markennennung-